Perbezaan Utama – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Penghasilan sel darah yang berbeza berlaku di dalam sumsum tulang. Sel stem yang terletak di dalam sumsum membezakan kepada pelbagai jenis sel di sepanjang spektrum garis keturunan sel. Proses pembezaan ini sangat dikawal terutamanya oleh gen. Oleh itu, mutasi gen ini boleh mengganggu keseluruhan proses, menyebabkan pelbagai gangguan hematologi yang secara amnya dikategorikan kepada dua kumpulan sebagai myeloproliferative dan myelodysplastic. Dalam gangguan myeloproliferatif, terdapat peningkatan dalam bilangan sel dalam keturunan sel darah yang berbeza. Myelodysplastic merujuk kepada ketidakupayaan sel stem untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Oleh itu, perbezaan utama antara myeloproliferative dan myelodysplastic ialah dalam gangguan myeloproliferative, terdapat peningkatan dalam bilangan sel normal manakala, dalam gangguan myelodysplastic, terdapat peningkatan dalam bilangan sel tidak matang yang tidak normal.
Apakah itu Myeloproliferative?
Dalam gangguan myeloproliferatif, terdapat peningkatan dalam bilangan sel dalam keturunan sel darah yang berbeza. Ciri patognomik keadaan myeloproliferatif ialah kehadiran gen tyrosine kinase yang bermutasi dan diaktifkan secara konstitutif bersama dengan pelbagai penyimpangan dalam laluan isyarat yang membawa kepada kebebasan faktor pertumbuhan.
Kebanyakan penyakit myeloproliferatif berasal daripada progenitor myeloid multipoten dan kadangkala daripada sel stem pluripotent.
Rajah 01: Peningkatan Retikulin dalam Sumsum Tulang dalam Gangguan Mieloproliferatif
Perubahan patologi yang biasa diperhatikan dalam gangguan ini termasuk,
- Meningkatkan dorongan proliferatif dalam sumsum tulang
- Hematopoiesis Extramedullary
- fibrosis sumsum bersama-sama dengan sitopenia darah periferi
- Transformasi kepada leukemia akut
Berikut ialah jenis utama gangguan myeloproliferatif:
- Leukemia myelogenous kronik
- Polycythemia vera
- Trombositopenia penting
- myelofibrosis primer
- Mastositosis sistemik
- Leukemia eosinofilik kronik
- Leukemia sel stem
Apakah itu Myelodysplastic?
Myelodysplastic merujuk kepada ketidakupayaan sel stem untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Akibatnya, hemopoiesis terjejas dan terdapat risiko yang lebih tinggi untuk mendapat leukemia myeloid akut.
Dalam keadaan myelodysplastic ini, sel stem dalam sumsum tulang digantikan oleh pelbagai sel stem multipoten neoplastik yang mampu membiak, tetapi dengan cara yang tidak berkesan. Oleh itu, pesakit akan mengalami pansitopenia.
Gangguan myelodysplastic boleh disebabkan oleh punca yang diperoleh seperti pendedahan kepada sinaran genotoksik atau punca idiopatik.
Rajah 02: Megakariosit dalam Gangguan Myelodysplastic
Perubahan Morfologi
Terdapat hiperplasia sumsum tulang, yang dikaitkan dengan pembezaan tidak teratur granulosit, megakaryocytes, eritroid, dll. Dalam sesetengah kes, peningkatan dalam myeloblast juga boleh diperhatikan.
Ciri Klinikal
- Biasanya, orang tua yang berumur 70 tahun ke atas terjejas oleh keadaan ini
- Jangkitan berulang
- Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan
- Kelemahan
Gangguan Myelodysplatic dikelaskan kepada pelbagai subkumpulan untuk tujuan menilai prognosis penyakit. Pesakit biasanya meninggal dunia dalam tempoh 9-29 bulan dari permulaan simptom.
Rawatan
- Pemindahan sel stem hemopoietik alogenik
- Antibiotik untuk mengawal jangkitan
- Transfusi produk darah
Apakah Persamaan Antara Myeloproliferative dan Myelodysplastic?
Kedua-dua jenis gangguan ini disebabkan terutamanya oleh mutasi genetik yang menjejaskan pengeluaran sel dalam sumsum tulang
Apakah Perbezaan Antara Myeloproliferative dan Myelodysplastic?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Dalam gangguan myeloproliferative, terdapat peningkatan dalam bilangan sel dalam keturunan sel darah yang berbeza. | Myelodysplastic merujuk kepada ketidakupayaan sel stem untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan platelet. |
| Ciri Patognomik | |
| Ciri patognomik keadaan myeloproliferatif ialah kehadiran gen kinase tyrosine kinase yang bermutasi dan diaktifkan secara konstitutif bersama-sama dengan pelbagai penyimpangan dalam laluan isyarat yang membawa kepada kebebasan faktor pertumbuhan. | Dalam keadaan myelodysplastic ini, sel stem dalam sumsum tulang digantikan oleh pelbagai sel stem multipoten neoplastik yang mampu membiak tetapi dengan cara yang tidak berkesan. |
| Perubahan Patologi Biasa | |
|
Terdapat hiperplasia sumsum tulang, yang dikaitkan dengan pembezaan tidak teratur granulosit, megakaryocytes, eritroid, dll. Dalam sesetengah kes, peningkatan dalam myeloblast juga boleh diperhatikan. |
Ringkasan – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Dalam gangguan myeloproliferatif, terdapat peningkatan dalam bilangan sel dalam keturunan sel darah yang berbeza. Myelodysplastic merujuk kepada ketidakupayaan sel stem untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Dalam gangguan myeloproliferative, terdapat peningkatan dalam bilangan sel darah normal manakala dalam gangguan myelodysplastic terdapat peningkatan dalam bilangan sel tidak matang yang tidak normal. Ini ialah perbezaan utama antara myeloproliferative dan myelodysplastic.
