Perbezaan Utama – MDS vs Leukemia
MDS dan leukemia adalah disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang. Leukemia boleh ditakrifkan sebagai pengumpulan sel darah putih monoklonal malignan yang tidak normal dalam sumsum tulang. Sindrom Myelodysplastic atau MDS merujuk kepada satu set gangguan sumsum tulang yang diperolehi yang disebabkan oleh kecacatan pada sel stem. Leukemia adalah keganasan, tetapi myelodysplasia adalah lesi prekursor yang boleh mengalami transformasi malignan. Ini adalah perbezaan utama antara MDS dan leukemia.
Apakah itu MDS?
Sindrom Myelodysplastic (MDS) menerangkan satu set gangguan sumsum tulang yang diperolehi yang disebabkan oleh kecacatan pada sel stem. Ciri ciri gangguan ini adalah peningkatan kegagalan sumsum tulang dengan kedua-dua keabnormalan kuantitatif dan kualitatif dalam semua keturunan sel myeloid (iaitu sel darah merah, sel darah putih, dan platelet). Mutasi titik somatik dalam gen seperti TP53 dan E2H2 dipercayai menjadi punca kepada keadaan ini.
Ciri Klinikal
MDS biasanya dilihat dalam kalangan warga emas. Manifestasi yang paling kerap diperhatikan ialah,
- Anemia
- Pendarahan akibat pansitopenia
- Neutropenia
- Monocytosis
- Thrombocytopenia
Ciri ini boleh dilihat sama ada secara individu atau bersama-sama antara satu sama lain.
Walaupun terdapat pancytopenia, sumsum tulang menunjukkan peningkatan selular. Diseritropoiesis adalah komplikasi biasa. Prekursor granulosit dan megakaryosit mempunyai morfologi yang tidak normal.
Rajah 01: Myelodysplasia
WHO Klasifikasi MDS
| Penyakit | Letupan Sumsum (%) | Pembentangan Klinikal | Keabnormalan Sitogenik (%) |
| Anemia refraktori | <5 | Anemia | 25 |
| Anemia refraktori dengan sideroblas cincin | <5 | Anemia, > 15 % sideroblas bergelang dalam prekursor sel merah | 5-20 |
| MDS dengan del terpencil | <5 | Anemia, platelet normal | 100 |
| Sitopenia refraktori dengan displasia berbilang keturunan | <5 | Bicytopnenia atau pancytopenia | 50 |
| Anemia refraktori dengan letupan berlebihan-1 | 5-9 | Sytopenia dengan letupan darah periferi (<5%) | 30-50 |
| Anemia refraktori dengan letupan berlebihan-1 | 10-19 | Sitopenia dengan letupan darah periferi | 50-70 |
| Sindrom Myelodysplastic, tidak dikelaskan | <5 | Neutropenia dan trombositopenia | 50 |
Siasatan
Pemeriksaan darah dan sel sumsum tulang yang diperoleh daripada sampel darah dan biopsi sumsum tulang
Pengurusan
Pesakit dengan <5% letupan dalam sumsum tulang menjalani pengurusan konservatif yang merangkumi,
- Transfusi sel merah dan platelet
- Antibiotik untuk jangkitan
Jika peratusan letupan dalam sumsum tulang ialah >5% pengurusan adalah melalui prosedur berikut,
- Penjagaan sokongan untuk meminimumkan risiko mendapat komplikasi lain
- Kemoterapi
- Pentadbiran lenalidomide
- Pemindahan sumsum tulang
Apakah itu Leukemia?
Leukemia boleh ditakrifkan sebagai pengumpulan sel darah putih monoklonal malignan yang tidak normal dalam sumsum tulang. Ini mengakibatkan kegagalan sumsum tulang menyebabkan anemia, neutropenia, dan trombositopenia. Biasanya, bahagian sel letupan dalam sumsum tulang dewasa adalah kurang daripada 5%. Tetapi dalam sumsum tulang leukemia, bahagian ini melebihi 20%.
Jenis Leukemia
Terdapat 4 subjenis asas leukemia sebagai,
- Leukemia myeloid akut(AML)
- Leukemia limfoblastik akut (SEMUA)
- Leukemia myeloid kronik(AML)
- Leukemia limfositik kronik (CLL)
Penyakit ini agak jarang berlaku dan kejadian tahunannya ialah 10/1000000. Biasanya, leukemia boleh berlaku pada sebarang umur. Tetapi SEMUA kebanyakannya dilihat pada zaman kanak-kanak manakala CLL kerap berlaku pada orang tua. Ejen etiologi yang menyebabkan leukemia termasuk radiasi, virus, agen sitotoksik, imunosupresi dan faktor genetik. Diagnosis penyakit ini boleh dilakukan dengan pemeriksaan slaid bernoda darah periferal dan sumsum tulang. Untuk subklasifikasi dan ramalan, imunofenotaip, sitogenetik dan genetik molekul adalah penting.
Leukemia Akut
Insiden leukemia akut meningkat dengan peningkatan usia. Umur median pembentangan untuk leukemia mieloblastik akut ialah 65 tahun. Leukemia akut mungkin timbul secara de novo atau disebabkan oleh kemoterapi sitotoksik atau myelodysplasia sebelumnya. Leukemia limfoblastik akut mempunyai umur median pembentangan yang lebih rendah. Ia adalah keganasan yang paling biasa pada zaman kanak-kanak.
Ciri Klinikal SEMUA
- Sesak nafas dan keletihan
- Pendarahan dan lebam
- Jangkitan
- Sakit kepala/kekeliruan
- Sakit tulang
- Hepatosplenomegaly/limfadenopati
Ciri Klinikal AML
- Hipertrofi gusi
- Mendapan kulit yang ganas
- Kepenatan dan sesak nafas
- Jangkitan
- Pendarahan dan lebam
- Hepatosplenomegaly
- Lymphadenopathy
- Pembesaran testis
Siasatan
Untuk Pengesahan Diagnosis
- Blood count – Platelet dan hemoglobin biasanya rendah; Kiraan sel darah putih biasanya meningkat.
- Blood Film – Keturunan penyakit boleh dikenal pasti dengan memerhati sel letupan. Batang Auer boleh dilihat dalam AML.
- Aspirasi sumsum tulang – Pengurangan eritropoiesis, pengurangan megakaryosit dan peningkatan selular adalah petunjuk yang perlu dicari.
- X-ray dada
- Pemeriksaan cecair serebrospinal
- Profil pembekuan
Untuk Terapi Perancangan
- Serum urat dan biokimia hati
- Elektrokardiografi/ekokardiogram
- Jenis HLA
- Semak status HBV
Pengurusan
Leukemia akut yang tidak dirawat biasanya membawa maut. Tetapi dengan rawatan paliatif, jangka hayat boleh dilanjutkan. Rawatan kuratif kadangkala boleh berjaya. Kegagalan boleh disebabkan oleh penyakit yang berulang atau disebabkan oleh komplikasi terapi atau kerana sifat penyakit yang tidak bertindak balas. Dalam SEMUA, induksi remisi boleh dilakukan dengan kombinasi kemoterapi Vincristine. Bagi pesakit berisiko tinggi, pemindahan sel stem alogenik boleh dilakukan.
Leukemia Myeloid Kronik
CML ialah ahli keluarga neoplasma myeloproliferatif yang secara eksklusif berlaku pada orang dewasa. Ia ditakrifkan oleh kehadiran kromosom Philadelphia dan mempunyai perjalanan progresif yang lebih perlahan daripada leukemia akut.
Ciri Klinikal
- Anemia bergejala
- Ketidakselesaan perut
- Penurunan berat badan
- Sakit kepala
- Lebam dan berdarah
- Lymphadenopathy
Siasatan
- Kiraan darah – Hemoglobin rendah atau normal. Platelet adalah rendah, normal atau meningkat. WBC dinaikkan.
- Kehadiran prekursor myeloid matang dalam filem darah
- Peningkatan selular dengan peningkatan prekursor myeloid dalam aspirasi sumsum tulang.
Pengurusan
Ubat barisan pertama dalam rawatan CML ialah Imatinib (Glivec), yang merupakan perencat tyrosine kinase. Rawatan barisan kedua termasuk kemoterapi dengan hidroksiurea, interferon alfa dan pemindahan sel stem alogenik.
Leukemia Limfositik Kronik
CLL adalah leukemia yang paling biasa yang kebanyakannya berlaku pada usia tua. Ia berpunca daripada pengembangan klon limfosit B kecil.
Ciri Klinikal
- limfositosis tanpa gejala
- Lymphadenopathy
- Kegagalan sumsum
- Hepatosplenomegaly
- B-gejala
Rajah 02: Gejala Biasa Leukemia
Siasatan
- Paras sel darah putih yang sangat tinggi boleh dilihat dalam kiraan darah
- Sel noda boleh dilihat dalam filem darah
Pengurusan
Rawatan diberikan kepada organomegali yang menyusahkan, episod hemolitik dan penindasan sumsum tulang. Rituximab dalam kombinasi dengan Fludarabine dan cyclophosphamide menunjukkan kadar tindak balas yang dramatik.
Apakah Persamaan Antara MDS dan Leukemia?
- Kedua-duanya adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kelainan pada sumsum tulang.
- Pemeriksaan filem darah dan biopsi sumsum tulang dijalankan untuk diagnosis kedua-dua keadaan
Apakah Perbezaan Antara MDS dan Leukemia?
MDS lwn Leukemia |
|
| Sindrom Myelodysplastic menggambarkan satu set gangguan sumsum tulang yang diperolehi yang disebabkan oleh kecacatan pada sel stem. | Leukemia boleh ditakrifkan sebagai pengumpulan sel darah putih monoklonal malignan yang tidak normal dalam sumsum tulang. |
| Jenis | |
| Ini adalah lesi prekursor yang mempunyai potensi transformasi malignan. | Ini adalah keganasan. |
| Insiden | |
| Ini biasanya dilihat dalam kalangan orang tua. | Ini boleh dilihat dalam mana-mana kumpulan umur tetapi orang dewasa lebih terjejas oleh keadaan ini berbanding kanak-kanak. |
| Ciri Klinikal | |
|
Ciri klinikal biasa ialah, · Anemia · Pendarahan akibat pansitopenia · Neutropenia · Monositosis · Trombositopenia |
Ciri klinikal leukemia yang kerap dilihat ialah, · Hipertrofi gusi · Mendapan kulit yang ganas · Keletihan dan sesak nafas · Sakit kepala/kekeliruan · Jangkitan · Sakit tulang · Pendarahan dan lebam · Hepatosplenomegaly · Pembesaran testis · Limfadenopati |
| Pengurusan | |
|
Pesakit dengan <5% letupan dalam sumsum tulang menjalani pengurusan konservatif yang merangkumi, · Transfusi sel merah dan platelet · Antibiotik untuk jangkitan Jika peratusan letupan dalam sumsum tulang ialah >5% pengurusan adalah melalui prosedur berikut, · Penjagaan sokongan untuk meminimumkan risiko mendapat komplikasi lain · Kemoterapi · Pentadbiran lenalidomide Pemindahan sumsum tulang |
Pengurusan berbeza mengikut jenis leukemia yang dihidapi pesakit. Kemoterapi memainkan peranan utama dalam rawatan leukemia. |
Ringkasan – MDS vs Leukemia
Sindrom Myelodysplastic (MDS) menerangkan satu set gangguan sumsum tulang yang diperolehi yang disebabkan oleh kecacatan pada sel stem manakala Leukemia ialah pengumpulan sel darah putih monoklonal malignan yang tidak normal dalam sumsum tulang. Myelodysplasia adalah lesi prekursor yang boleh mengalami transformasi malignan tetapi leukemia adalah malignan. Ini adalah perbezaan utama antara MDS dan leukemia.
Muat turun Versi PDF MDS vs Leukemia
Anda boleh memuat turun versi PDF artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan luar talian mengikut nota petikan. Sila muat turun versi PDF di sini Perbezaan Antara MDS dan Leukemia
