Perbezaan utama antara ALS dan MND ialah MND (atau Penyakit Neuron Motor) ialah keadaan perubatan serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernafasan atau aspirasi manakala ALS (atau Amyotrophic Lateral Sclerosis) adalah pelbagai. MND dengan ciri ciri kelemahan secara beransur-ansur pada satu anggota, yang merebak ke anggota badan dan otot batang yang lain.
MND mempunyai empat jenis utama mengikut cara persembahannya yang berbeza. ALS adalah yang paling biasa daripada empat jenis tersebut. Oleh itu, ALS hanyalah satu bentuk MND yang berbeza.
Apakah itu ALS?
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ialah bentuk klinikal MND yang paling biasa. Terdapat pembentangan paraneoplastik biasa, yang biasanya bermula dari satu anggota badan, dan kemudian merebak secara beransur-ansur ke anggota badan dan otot batang yang lain. Persembahan klinikal lazimnya adalah kelemahan otot fokus dan pembaziran, dengan fasikulasi otot. Kekejangan juga biasa. Tambahan pula, semasa pemeriksaan, doktor boleh mengenal pasti refleks pantas, tindak balas plantar extensor dan spastik yang merupakan tanda-tanda lesi neuron motor atas.
Rajah 01: Gambar Klinikal
Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit boleh mengalami paraparesis spastik asimetri, diikuti dengan kelemahan jenis motor yang lebih rendah kira-kira sebulan selepas itu. Simptom yang semakin teruk selama berbulan-bulan akan mengesahkan diagnosis.
Apakah itu MND?
MND (penyakit neuron motor) ialah keadaan perubatan serius yang menyebabkan kelemahan progresif, dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernafasan atau aspirasi. Insiden tahunan penyakit ini adalah 2/100000, yang menunjukkan bahawa penyakit ini agak jarang berlaku. Di sesetengah negara, pakar perubatan mengenal pasti penyakit ini sebagai Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Individu yang berumur antara 50 hingga 75 tahun biasanya menjadi mangsa penyakit ini. Walau bagaimanapun, gejala deria seperti kebas, kesemutan dan kesakitan tidak berlaku dalam penyakit ini kerana ia tidak menjejaskan sistem deria.
Pathogenesis
Neuron motor atas dan bawah dalam saraf tunjang, nukleus motor saraf kranial dan korteks adalah komponen utama sistem saraf pusat yang terjejas oleh MND. Tetapi, sistem neuron lain juga mungkin terjejas. Sebagai contoh, dalam 5% pesakit, demensia Frontotemporal boleh dilihat manakala dalam 40% daripada kerosakan kognitif lobus hadapan pesakit diperhatikan. Punca MND tidak diketahui. Tetapi secara meluas dipercayai bahawa pengagregatan protein dalam akson adalah patogenesis asas yang menyebabkan MND. Excitotoxicity pengantara glutamat dan kerosakan neuron oksidatif juga terlibat dalam patogenesis.
Ciri Klinikal
Terdapat empat corak klinikal utama, yang mungkin bergabung dengan perkembangan penyakit. Yang paling biasa ialah amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
Atrofi Otot Progresif
Pesakit yang mengalami atrofi otot progresif menunjukkan kelemahan, kehilangan otot, dan fasikulasi. Gejala ini biasanya bermula pada satu anggota badan dan kemudian merebak ke segmen tulang belakang bersebelahan. Ini ialah pembentangan lesi neuron motor bawah tulen.
Balbar Progresif dan Palsi Pseudobulbar
Simptom yang ditunjukkan ialah dysarthria, disfagia, hidung memuntahkan cecair dan tercekik. Ini berlaku kerana penglibatan nukleus saraf kranial bawah dan sambungan supranuklearnya. Dalam bulbar palsy bercampur, seseorang boleh melihat fasikulasi lidah dengan pergerakan lidah yang perlahan dan kaku. Selain itu, dalam pseudobulbar palsy, inkontinensia emosi dengan ketawa dan tangisan patologi dapat dilihat.
Sklerosis Lateral Primer
Ini adalah bentuk MND yang jarang berlaku, yang menyebabkan tetraparesis progresif secara beransur-ansur dan pseudobulbar palsy.
Diagnosis
Diagnosis penyakit ini adalah berdasarkan syak wasangka klinikal. Siasatan boleh dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan punca lain. EMG boleh dilakukan untuk mengesahkan penembusan otot akibat degenerasi neuron motor bawah.
Prognosis dan Pengurusan
Tiada rawatan telah ditunjukkan untuk meningkatkan hasilnya. Walau bagaimanapun, Riluzole boleh melambatkan perkembangan penyakit, dan ia boleh meningkatkan jangka hayat pesakit dengan 3-4 bulan. Selain itu, pemberian makanan melalui gastrostomi dan sokongan ventilator bukan invasif membantu dalam memanjangkan kemandirian pesakit walaupun kelangsungan hidup selama lebih daripada 3 tahun adalah luar biasa.
Apakah Persamaan Antara ALS dan MND?
- ALS ialah pelbagai klinikal MND yang paling biasa
- Diagnosis semua bentuk MND termasuk ALS dibuat terutamanya berdasarkan syak wasangka klinikal. EMG boleh membantu dalam mengesahkan diagnosis kerana ia menunjukkan denervasi otot akibat kerosakan neuron motor.
- Tiada ubat untuk sebarang bentuk MND.
Apakah Perbezaan Antara ALS dan MND?
MND ialah keadaan perubatan serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernafasan atau MND mempunyai empat bentuk utama: sklerosis lateral amyotrophic, atrofi otot progresif, bulbar progresif dan pseudobulbar palsy dan sklerosis sisi primer. Secara khusus, ALS ialah pembentangan paraneoplastik biasa, yang biasanya bermula dari satu anggota badan dan kemudian merebak secara beransur-ansur ke anggota badan dan otot batang yang lain. Ini ialah perbezaan utama antara ALS dan MND.
Selain itu, ciri klinikal atrofi otot progresif termasuk kelemahan, fasikulasi dan kehilangan otot. Ciri-ciri ini mula-mula muncul pada satu anggota badan dan kemudian merebak ke segmen tulang belakang bersebelahan. Sebaliknya, dysarthria, disfagia, dan regurgitasi hidung cecair dan tersedak adalah ciri klinikal bulbar progresif dan pseudobulbar palsy. Selain itu, sklerosis sisi primer menunjukkan tetraparesis progresif dan pseudobulbar palsy secara beransur-ansur.
Ringkasan – ALS lwn MND
Ringkasnya, MND ialah gangguan maut yang secara beransur-ansur bertambah buruk akhirnya mengakibatkan kematian apabila pesakit hilang kawalan ke atas otot pernafasannya. Ia boleh berlaku dalam empat bentuk utama, di mana ALS adalah yang paling biasa. Secara keseluruhan, ini ialah perbezaan antara ALS dan MND.
