Perbezaan Utama – Hemoglobin Normal lwn Hemoglobin Sel Sabit
Hemoglobin (Hgb) ialah molekul protein utama yang menyediakan bentuk tipikal sel darah merah – bentuk bulat dengan pusat yang sempit. Molekul hemoglobin terdiri daripada empat molekul subprotein di mana dua rantai adalah rantai alpha globulin, dan dua lagi rantai beta globulin. Atom besi dalam hemoglobin dan bentuk sel darah merah adalah penting untuk pengangkutan oksigen melalui darah. Jika bentuk hemoglobin dimusnahkan, ia gagal mengangkut oksigen melalui darah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu jenis molekul hemoglobin abnormal yang menyebabkan keadaan anemia yang dipanggil anemia sel sabit. Perbezaan utama antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit ialah hemoglobin normal mempunyai asid glutamat dalam kedudukan ke-6th bagi urutan asid amino rantai beta globulin manakala hemoglobin sel sabit mempunyai Valine dalam 6th kedudukan rantai globulin beta. Hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit hanya berbeza dengan asid amino tunggal dalam rantai beta.
Apakah itu Hemoglobin Normal?
Hemoglobin ialah metalloprotein yang mengandungi zat besi yang terdapat dalam sel darah merah. Ia bertanggungjawab untuk pengangkutan oksigen dari paru-paru ke tisu dan organ badan, dan pengangkutan karbon dioksida dari tisu badan ke paru-paru. Ia juga dikenali sebagai protein pembawa oksigen dalam darah. Ia adalah protein kompleks, yang terdiri daripada empat subunit protein kecil dan empat kumpulan heme yang mengandungi atom besi seperti yang ditunjukkan dalam rajah 01. Hemoglobin mempunyai pertalian yang tinggi untuk oksigen. Terdapat empat tapak pengikat oksigen yang terletak di dalam molekul hemoglobin. Sebaik sahaja hemoglobin tepu dengan oksigen, darah menjadi berwarna merah terang dan dikenali sebagai darah beroksigen. Keadaan kedua hemoglobin, yang kekurangan oksigen, dikenali sebagai deoksihemoglobin. Dalam keadaan ini, darah mempunyai warna merah gelap.
Atom besi yang tertanam dalam sebatian heme hemoglobin terutamanya memudahkan pengangkutan oksigen dan karbon dioksida. Pengikatan molekul oksigen kepada ion Fe+2 mengubah bentuk molekul hemoglobin. Atom besi dalam hemoglobin juga membantu mengekalkan bentuk biasa sel darah merah. Oleh itu, zat besi ialah unsur penting yang terdapat dalam sel darah merah.
Rajah 01: Hemoglobin Normal
Apakah itu Hemoglobin Sel Sabit?
Anemia sel sabit ialah keadaan darah yang disebabkan oleh protein hemoglobin abnormal yang terdapat dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit ialah sejenis hemoglobin abnormal yang terdapat dalam sel darah merah. Mereka juga dikenali sebagai hemoglobin S. Mereka mempunyai bentuk sabit atau bulan sabit. Mereka dihasilkan akibat mutasi gen sel sabit. Mutasi ini mengubah asid amino tunggal dalam urutan asid amino peptida rantai beta hemoglobin normal. Hemoglobin sel sabit juga terdiri daripada dua subunit alfa dan dua beta, sama seperti hemoglobin biasa. Walau bagaimanapun, terdapat perbezaan asid amino tunggal dalam subunit beta disebabkan oleh mutasi. Dalam hemoglobin biasa, kedudukan 6th bagi rantai asid amino dalam rantai beta terdiri daripada asid glutamat. Walau bagaimanapun, dalam hemoglobin sel sabit, kedudukan 6th diambil oleh asid amino berbeza yang dipanggil valine. Walaupun ia adalah perbezaan asid amino tunggal, ia adalah punca penyakit anemia yang mengancam nyawa yang dipanggil penyakit sel sabit.
Apabila valine diletakkan pada 6th, ia menyebabkan rantai beta membentuk tonjolan yang sesuai dengan rantai beta molekul hemoglobin lain. Sambungan ini menjadikan hemoglobin sel sabit untuk mengumpul antara satu sama lain tanpa kekal dalam larutan dan mengangkut oksigen. Ia memerlukan struktur yang tegar, dan akhirnya, sel darah merah terurai lebih awal, yang membawa kepada keadaan anemia.
Rajah 02: Hemoglobin Sel Sabit
Apakah perbezaan antara Hemoglobin Normal dan Hemoglobin Sel Sabit?
Hemoglobin Normal lwn Hemoglobin Sel Sabit |
|
| Hemoglobin normal ialah protein yang mengandungi zat besi dalam sel darah merah, yang mengangkut oksigen dan karbon dioksida melalui darah. | Hemoglobin sel sabit ialah sejenis hemoglobin abnormal yang menyebabkan penggumpalan sel darah merah berbentuk sabit dalam darah. |
| Singkatan | |
| Singkatan hemoglobin normal ialah HbA. | Singkatan hemoglobin sel sabit ialah HbS. |
| Struktur | |
| Struktur hemoglobin normal terdiri daripada dua rantai alfa dan dua rantai beta. | Struktur hemoglobin sel sabit terdiri daripada dua rantai alfa dan dua rantai S. |
| Bentuk | |
| Hemoglobin normal adalah bulat dengan pusat yang sempit. | Bentuk sel darah merah yang mengandungi hemoglobin sel sabit ialah bentuk bulan sabit atau sabit. |
| Kedudukan Asid Amino ke-6 | |
| Kedudukan keenam dalam rantai asid amino rantai beta globulin ialah asid glutamat. | Kedudukan keenam diduduki oleh valine dalam hemoglobin sel sabit. |
| Hasil | |
| Hemoglobin normal menyebabkan sel darah merah mengalir dengan bebas di dalam saluran darah. | Hemoglobin sel sabit menyebabkan menghalang pengaliran sel darah merah di dalam saluran. |
Ringkasan – Hemoglobin Normal lwn Hemoglobin Sel Sabit
Hemoglobin ialah protein pengangkut oksigen dalam sel darah merah. Ia terdiri daripada empat subunit protein yang dinamakan rantai alfa dan beta. Ia adalah molekul yang mengandungi besi yang menyebabkan warna dan bentuk bulat sel darah merah. Disebabkan mutasi, bentuk sel darah merah boleh berbeza. Ia berlaku disebabkan oleh molekul hemoglobin yang tidak normal dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu mutasi sedemikian. Mereka mengubah bentuk sel darah merah dari bulat kepada bentuk sabit, yang akhirnya membawa kepada kemusnahan pramatang sel darah merah. Keadaan penyakit ini dikenali sebagai anemia sel sabit. Walau bagaimanapun, perbezaan antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit adalah perbezaan asid amino tunggal dalam rantai beta hemoglobin.
