Perbezaan Utama – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan dalam bilangan sel darah merah, hemoglobin dan PCV. Keadaan ini boleh disebabkan oleh sebab yang berbeza. Apabila pesakit mendapat polisitemia sebagai sekuel kepada keadaan penyakit yang mendasari, ia dikenali sebagai polisitemia sekunder. Sebaliknya, polisitemia akibat gangguan utama dalam mekanisme fisiologi yang bertanggungjawab untuk sintesis hemoglobin dikenali sebagai polisitemia primer. Polycythemia vera ialah punca paling biasa bagi polisitemia primer, dan ia ditakrifkan sebagai gangguan sel stem klon di mana terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang membawa kepada percambahan berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic. Perbezaan utama antara polisitemia dan polisitemia vera ialah polisitemia ialah peningkatan bilangan sel darah merah, hemoglobin dan PCV manakala polisitemia vera ialah salah satu punca polisitemia.
Apakah itu Polycythemia?
Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan dalam bilangan sel darah merah, hemoglobin dan PCV. Terdapat dua bentuk utama polycythemia sebagai erythrocytosis mutlak dan erythrocytosis relatif; dalam erythrocytosis mutlak, terdapat peningkatan sebenar dalam jumlah sel merah dan dalam erythrocytosis relatif, terdapat penurunan dalam jumlah plasma dengan isipadu sel merah yang normal.
Punca
Polisitemia Primer
- Polycythemia Vera
- Mutasi dalam reseptor erythropoietin
- Hemoglobin pertalian oksigen tinggi
Polisitemia Sekunder
– Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin
- Altitud tinggi
- Penyakit paru-paru kronik
- Penyakit jantung
- Sleep apnea
- Obesiti morbid
- Merokok berat
- Peningkatan pertalian hemoglobin
– Peningkatan erythropoietin yang tidak sesuai
- Karsinoma sel renal
- karsinoma hepatoselular
- Tumor adrenal
- Hemangioblastoma serebrum
- Leiomioma rahim besar
- Pentadbiran berlebihan erythropoietin
Paras erythropoietin adalah normal atau meningkat dalam polisitemia sekunder.
Polisitemia sekunder dirawat melalui pengurusan punca yang mendasari. Mana-mana tumor yang sama ada secara langsung atau tidak langsung mengakibatkan peningkatan dalam pengeluaran erythropoietin harus dipotong melalui pembedahan. Perokok tegar lebih berkemungkinan terjejas oleh polisitemia sekunder kerana peningkatan tahap hemoglobin berkarboksilasi merangsang laluan semula jadi pengeluaran erythropoietin. Trombosis, pendarahan dan kegagalan jantung adalah komplikasi polisitemia sekunder. Venesection juga boleh membantu dalam melegakan simptom, terutamanya jika PCV melebihi 0.55/mikro liter.
Apakah itu Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ialah gangguan sel stem klon di mana terdapat perubahan pada sel progenitor pluripoten, yang membawa kepada pembiakan berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic. Sebilangan besar pesakit yang mengalami keadaan ini telah memperoleh mutasi pada gen JAK2.
Ciri Klinikal
Ada permulaan yang berbahaya. Penyampaian tipikal ialah pesakit tua yang berumur lebih daripada 60 tahun mengadu keletihan, kemurungan, vertigo dan tinnitus.
Selain daripada gejala tidak spesifik ini, pesakit boleh mengalami,
- Hipertensi
- Angina
- Klaudikasi terputus-putus
- Kecenderungan pendarahan
- Gatal teruk selepas mandi yang baik
- Gout
- Hemorrhage
- Trombosis
- Plethora
Kriteria Diagnostik
Kriteria Utama
- Paras hemoglobin lebih daripada 185 g/l pada lelaki dan 165 g/l pada wanita
- Kehadiran mutasi JAK2
Kriteria Kecil
- Biopsi sumsum tulang menunjukkan hiperselulariti untuk umur dengan panmyelosis
- Paras erythropoietin serum menurun
- Koloni pembentukan eritroid endogen secara in vitro
Sekurang-kurangnya satu kriteria minor dengan kedua-dua kriteria utama dan satu kriteria utama dengan mana-mana satu daripada kriteria minor perlu ada untuk membuat diagnosis PV.
Pengurusan
Matlamat pengurusan adalah mengekalkan kiraan darah normal untuk mengelakkan komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah tunjang utama dalam pengurusan PV
- Venesection
- Kemoterapi
- Pentadbiran aspirin dos rendah untuk pesakit yang pernah mengalami episod trombotik sebelum ini.
- Pentadbiran anagrelide untuk mengelakkan pembezaan megakaryocyte
30% daripada pesakit dengan PV boleh menghidap Myelofibrosis, dan 5% daripada pesakit boleh mendapat leukemia mieloblastik.
Apakah Persamaan Antara Polisitemia dan Polisitemia Vera?
Polycythemia vera ialah punca utama polisitemia primer
Apakah Perbezaan Antara Polisitemia dan Polisitemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan dalam bilangan sel darah merah, hemoglobin dan PCV. | Polycythemia vera ialah gangguan sel stem klon di mana terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang membawa kepada percambahan berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic. |
| Punca | |
|
Polisitemia Primer
Polisitemia Sekunder– Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin
– Peningkatan erythropoietin yang tidak sesuai
|
Polycythemia vera, yang merupakan penyebab utama polisitemia primer, adalah disebabkan oleh mutasi dalam gen JAK2. |
| Pengurusan | |
|
Matlamat pengurusan adalah mengekalkan kiraan darah normal untuk mengelakkan komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah tunjang utama dalam pengurusan PV
30% daripada pesakit dengan PV boleh menghidap Myelofibrosis dan 5% daripada pesakit boleh mendapat leukemia mieloblastik. |
| Komplikasi | |
| Trombosis, kegagalan jantung dan pendarahan adalah komplikasi utama polisitemia disebabkan oleh sebab yang berbeza selain daripada polisitemia vera. | Selain trombosis, kegagalan jantung dan pendarahan, pesakit boleh mengalami Myelofibrosis dan leukemia mieloblastik. |
Ringkasan – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan dalam bilangan sel darah merah, hemoglobin dan PCV. Polycythemia vera ialah gangguan sel stem klon di mana terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang membawa kepada percambahan berlebihan sel progenitor eritroid, myeloid dan megakaryocytic. Pada asasnya, tiada perbezaan antara Polycythemia dan Polycythemia Vera. Polycythemia vera adalah salah satu daripada jumlah besar penyebab polycythemia yang disebabkan oleh kecacatan pada gen JAK2.
