Hemofilia A lwn B
Hemofilia ialah penyakit berkaitan jantina, yang dicirikan oleh keadaan kekurangan faktor pembekuan pada laluan intrinsik atau plasma bagi lata pembekuan. Hemofilia yang paling biasa berlaku ialah hemofilia A dan hemofilia B, akibat daripada kekurangan faktor pembekuan VIII dan faktor IX, masing-masing. Kedua-dua hemofilia ini dikaitkan dengan kromosom seks X; Oleh itu, lelaki biasanya akan terjejas manakala wanita adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, seorang wanita yang bertindak sebagai pembawa hemofilia mempunyai peluang 25% untuk mempunyai anak lelaki dengan penyakit ini. Oleh kerana semua anak perempuan mewarisi kromosom X daripada bapa mereka, semua anak perempuan lelaki yang menghidap hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia menjejaskan homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX adalah penting untuk pengaktifan faktor X, diikuti dengan penjanaan trombin. Thrombin, seterusnya, membawa kepada pembekuan darah dengan membentuk fibrin. Apabila kecederaan berlaku pada individu dengan hemofilia, kerana fungsi platelet adalah normal, palam platelet akan terbentuk. Tetapi disebabkan kekurangan pembentukan fibrin, palam tidak akan dapat menstabilkan; oleh itu ia membawa kepada pendarahan berterusan melalui kecederaan. Diagnosis pada asasnya dilakukan dengan memeriksa sejarah keluarga individu yang terjejas. Oleh kerana hemofilia adalah penyakit berkaitan seks, tiada ubat untuknya. Satu-satunya rawatan adalah dengan membekalkan faktor kekurangan pada peningkatan kepekatan kepada mereka yang terjejas.
Hemofilia A
Ini adalah jenis hemofilia yang paling biasa yang boleh berlaku dalam satu daripada 10, 000 kelahiran hidup lelaki, dalam populasi umum. Penyakit ini berlaku kerana kekurangan faktor pembekuan VIII. Kebanyakan pesakit bergejala mempunyai tahap faktor ini kurang daripada 5%. Keterukan hemofilia A dikategorikan sebagai ringan, sederhana dan teruk. Biasanya pesakit dengan tahap faktor kurang daripada 1% dianggap sebagai mengalami hemofilia yang teruk. Pesakit yang mempunyai tahap faktor lebih daripada 5% dianggap menghidap hemofilia ringan, dan mereka yang mempunyai julat tahap faktor 1% hingga 5% dianggap menghidap hemofilia sederhana.
Hemofilia B
Antara hemofilia lain, hemofilia B adalah hemofilia kedua paling biasa yang berlaku akibat kekurangan faktor IX. Hemofilia B juga dipanggil 'penyakit Krismas'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal mempunyai julat tahap faktor IX dari 50% hingga 150%. Bergantung pada tahap faktor, keterukan hemofilia boleh dikategorikan sebagai ringan, sederhana dan teruk. Tahap faktor yang digunakan untuk menentukan keterukan adalah serupa dengan hemofilia A.
Apakah perbezaan antara Hemofilia A dan B?
• Hemofilia B kurang biasa berbanding Hemofilia A.
• Apabila mempertimbangkan populasi umum, Hemofilia B menjejaskan kira-kira satu dalam 50, 000 orang manakala, Hemofilia A menjejaskan kurang daripada satu dalam 10, 000 orang.
• Hemofilia A berlaku kerana kekurangan faktor VIII, manakala Hemofilia B berlaku kerana kekurangan faktor IX.
