Perbezaan Utama – Trombositopenia lwn Hemofilia
Kehadiran paras platelet yang luar biasa rendah dalam darah diistilahkan sebagai thrombocytopenia. Ia tidak mempunyai sebarang kecenderungan genetik dan paling kerap disebabkan oleh pelbagai sebab yang diperolehi yang menjejaskan pengeluaran platelet. Pada masa yang sama, adalah lebih sesuai untuk menganggap trombositopenia sebagai tanda klinikal dan bukannya penyakit individu. Selain daripada trombositopenia dan beberapa keadaan lain, sebahagian besar gangguan hematologi adalah disebabkan oleh kesan genetik yang diwarisi yang paling kerap dihantar kepada generasi akan datang melalui pembawa wanita. Hemofilia adalah salah satu gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Perbezaan utama antara trombositopenia dan hemofilia ialah trombositopenia ialah penurunan paras platelet manakala hemofilia ialah penurunan dalam kepekatan faktor VIII atau IX.
Apakah Trombositopenia?
Kehadiran paras platelet yang luar biasa rendah dalam darah diistilahkan sebagai thrombocytopenia. Pesakit dengan keadaan ini mempunyai kecenderungan untuk berdarah, dan pendarahan yang ketara berlaku dari kapilari kecil dan venula dan bukannya dari pembuluh besar. Akibatnya, mungkin terdapat banyak pendarahan di seluruh tisu badan. Pada kulit, ini dimanifestasikan sebagai purpura trombositik yang dicirikan oleh kehadiran tompok kecil keunguan.
Pendarahan tidak berlaku sehingga paras platelet turun di bawah 50000/.
Ciri Klinikal
- Petechiae
- Mudah lebam
- Pendarahan berpanjangan walaupun selepas kecederaan ringan
- Pendarahan dari gusi
- Epistaksis
- Hematuria
- Pendarahan haid yang banyak
- Perubahan warna kekuningan pada kulit (jaundis)
Rajah 01: Thrombocytic Purpura
Punca
- Splenomegaly
- Leukemia
- Trombositopenia idiopatik
- Alkohol kronik
- Jangkitan virus seperti hepatitis C
- Kehamilan
- Kesan buruk ubat yang berbeza seperti heparin
- Sindrom uremik hemolitik
Siasatan
Kiraan darah penuh boleh mendedahkan paras platelet yang luar biasa rendah. Siasatan lanjut mungkin diperlukan berdasarkan syak wasangka klinikal mengenai patologi yang mendasari.
Pengurusan
- Jika trombositopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penindas imun perlu diberikan. Kortikosteroid ialah ubat pilihan untuk menyekat proses keradangan yang tidak wajar dan meningkatkan pengeluaran platelet
- Tahap platelet yang sangat rendah mungkin memerlukan pemindahan segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan mengancam nyawa
- Jika splenomegali adalah punca trombositopenia, pembedahan pembedahan limpa diperlukan.
- Lain campur tangan perubatan dan pembedahan lain mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari
Apakah itu Hemofilia?
Hemofilia ialah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII di mana ia dikenali sebagai hemofilia klasik atau hemofilia A. Bentuk hemofilia lain yang kurang kerap dilihat, yang dikenali sebagai hemofilia B, adalah disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.
Pewarisan kedua-dua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Akibatnya, peluang seorang wanita mendapat hemofilia adalah sangat rendah kerana tidak mungkin kedua-dua kromosom mereka bermutasi secara serentak. Wanita yang hanya mempunyai satu kromosom yang kekurangan dipanggil pembawa hemofilia.
Rajah 02: Transmisi Genetik Hemofilia
Ciri Klinikal
Hemofilia Teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU/dL)
Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari awal kehidupan, biasanya ke dalam sendi dan otot. Jika tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mengalami kecacatan sendi malah boleh menjadi lumpuh.
Hemofilia Sederhana (kepekatan faktor adalah antara 1-5 IU/dL)
Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala.
Hemofilia Ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU/dL)
Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.
Siasatan
- Masa Prothrombin adalah normal
- APTT dinaikkan
- Tahap faktor VIII atau faktor IX adalah luar biasa rendah
Rawatan
Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahapnya
Separuh hayat faktor VIII ialah 12 jam. Oleh itu ia perlu ditadbir sekurang-kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai. Sebaliknya, cukup untuk memasukkan faktor IX sekali dalam seminggu kerana ia mempunyai separuh hayat yang lebih lama iaitu 18 jam.
Apakah Persamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?
- Kedua-duanya adalah gangguan hematologi.
- Pendarahan yang tidak normal ialah ciri klinikal yang paling biasa dan menonjol bagi kedua-dua trombositopenia dan hemofilia.
Apakah Perbezaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?
Thrombocytopenia vs Hemofilia |
|
| Kehadiran paras platelet yang luar biasa rendah dalam darah diistilahkan sebagai trombositopenia. | Hemofilia ialah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. |
| Kekurangan | |
| Terdapat kekurangan platelet. | Terdapat kekurangan faktor VIII atau faktor IX. |
| Pendarahan | |
| Pendarahan kebanyakannya berlaku daripada kapilari kecil dan venula. | Saluran darah besar adalah tempat pendarahan yang paling biasa dalam hemofilia. |
| Genetik | |
| Ini bukan gangguan genetik. | Ini adalah gangguan genetik. |
| Pesakit | |
| Lelaki dan perempuan sama-sama terjejas. | Ini hampir secara eksklusif memberi kesan kepada lelaki. |
| Ciri Klinikal | |
|
Ciri klinikal yang paling ketara ialah, · Petechiae · Mudah lebam · Pendarahan berpanjangan walaupun selepas kecederaan ringan · Pendarahan gusi · Epistaksis · Hematuria · Pendarahan haid yang banyak · Perubahan warna kekuningan pada kulit (jaundis) |
Gambar klinikal berbeza-beza bergantung pada keparahan penyakit. · Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU/dL) Terdapat pendarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke dalam sendi dan otot. Kekurangan rawatan yang betul boleh menjadi punca kecacatan sendi · Hemofilia sederhana (kepekatan faktor adalah antara 1-5 IU/dL) Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala. · Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU/dL) Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan. |
| Punca | |
|
Punca trombositopenia yang paling biasa ialah, · Splenomegaly · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Ketagihan alkohol kronik · Jangkitan virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Kesan buruk ubat yang berbeza seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik |
Hemofilia ialah penyakit kongenital tanpa punca yang diketahui. |
| Siasatan | |
| Kiraan darah penuh boleh mendedahkan tahap platelet yang luar biasa rendah. |
Diagnosis adalah melalui hasil penyiasatan berikut · Masa Protrombin – normal · APTT – meningkat · Tahap faktor VIII atau faktor IX- rendah luar biasa |
| Pengurusan | |
|
· Jika trombositopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penindas imun perlu diberikan. Kortikosteroid ialah ubat pilihan untuk menyekat proses keradangan yang tidak wajar dan meningkatkan pengeluaran platelet · Tahap platelet yang sangat rendah memerlukan pemindahan segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa. · Jika splenomegali adalah punca trombositopenia, pembedahan reseksi limpa diperlukan. · Campur tangan perubatan dan pembedahan lain yang berbeza mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari. |
Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahap mereka adalah campur tangan utama dalam pengurusan hemofilia. |
Ringkasan – Trombositopenia lwn Hemofilia
Kehadiran paras platelet yang luar biasa rendah dalam darah diistilahkan sebagai thrombocytopenia. Hemofilia, sebaliknya, adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Perbezaan utama antara trombositopenia dan hemofilia ialah dalam trombositopenia paras platelet menurun, tetapi dalam hemofilia, kepekatan faktor VIII atau faktor IX menurun secara luar biasa.
