Perbezaan utama antara HLH dan MAS ialah HLH (limfohistiositosis hemophagocytic) ialah penyakit hematologi yang teruk dan mengancam nyawa, manakala MAS (sindrom pengaktifan makrofaj) ialah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa.
Ribut sitokin juga dikenali sebagai hipersitokinemia. Ia adalah tindak balas fisiologi pada manusia dan haiwan lain di mana sistem imun semula jadi mencetuskan pelepasan sitokin yang tidak terkawal dan berlebihan. Sitokin ialah molekul isyarat pro-radang. Walau bagaimanapun, pembebasan sitokin secara tiba-tiba dalam kuantiti yang banyak boleh menyebabkan kegagalan organ berbilang sistem. HLH dan MAS adalah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin.
Apakah itu HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ialah gangguan hematologi yang jarang berlaku yang sering dilihat pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Ia adalah penyakit yang mengancam nyawa. Ia menyebabkan keradangan hiper yang teruk melalui percambahan limfosit dan makrofaj yang diaktifkan. Biasanya, HLH dicirikan oleh percambahan limfosit dan makrofaj morfologi jinak, yang merembeskan jumlah sitokin radang yang berlebihan. Oleh itu, HLH dikelaskan sebagai sindrom ribut sitokin.
Rajah 01: HLH
Terdapat punca yang diwarisi dan tidak diwarisi untuk limfohistiositosis hemophagocytic. Selain itu, terdapat dua jenis HLH: primer dan sekunder. HLH utama disebabkan oleh menyahaktifkan mutasi dalam gen yang mengekodkan protein yang digunakan oleh sel T sitotoksik dan sel NK untuk membunuh sel yang dijangkiti yang disasarkan. Gen yang bermutasi termasuk UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 dan MAGT1. HLH sekunder dikaitkan dengan penyakit malignan dan bukan malignan yang melemahkan keupayaan sistem imun untuk menyerang sel yang dijangkiti EBV. Penyakit malignan termasuk limfoma sel T, limfoma sel B, leukemia limfositik akut, dsb. Penyakit bukan malignan, sebaliknya, termasuk gangguan autoimun seperti arthritis idiopatik juvana, penyakit Kawasaki juvana, lupus eritematosus sistemik, dsb.
Gejala HLH termasuk demam, pembesaran hati dan limpa, nodus limfa yang diperbesar, perubahan warna kuning pada kulit dan mata, dan ruam. Keadaan perubatan ini boleh didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal, ujian darah, dan ujian molekul untuk mutasi gen. Rejim rawatan untuk penyakit ini termasuk kortikosteroid, ubat penahan imun (siklosporin, methotrexate), ubat kemoterapi (etoposide, vincristine), imunoglobulin intravena, terapi sasaran sitokin, antibodi monoklonal gamma anti-IFN, (emapalumab), dan reseptor interleukin 1 rekombinan yang diubah suai antagonis (Anakinra).
Apakah itu MAS (Macrophage Activation Syndrome)?
Macrophage activation syndrome (MAS) ialah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Ia adalah penyakit reumatik kronik zaman kanak-kanak. Ia biasanya berlaku dengan arthritis idiopatik juvana berpunca sistemik. Ia juga dikaitkan dengan lupus erythematosus sistematik, penyakit Kawasaki, dan penyakit Still onset dewasa. MAS juga dianggap sangat serupa dengan limfohistiositosis hemophagocytic sekunder. Punca penyakit ini selalunya adalah jangkitan virus atau ubat.
Rajah 02: MAS
Simptom penyakit ini termasuk demam berterusan, rasa letih dan lemah tenaga, sakit kepala, kekeliruan, nodus limfa yang besar, hati dan limpa yang besar, masalah pendarahan dan pembekuan, perubahan tekanan darah, dan kiraan darah rendah. Diagnosis MAS adalah melalui ujian darah, aspirasi sumsum tulang, dan ujian pengimejan (X-ray, ultrasound, CT-SCAN, MRI). Pilihan rawatan biasanya termasuk steroid (glukokortikoid), globulin imun intravena, siklosporin (penahan imun), terapi biologi (Anakinra) dan ubat antikanser.
Apakah Persamaan Antara HLH dan MAS?
- HLH dan MAS ialah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin.
- Kedua-dua penyakit kebanyakannya menyerang kanak-kanak.
- HLH sekunder secara patofisiologi adalah serupa dengan MAS.
- Kedua-dua penyakit dikaitkan dengan arthritis idiopatik juvana, penyakit Kawasaki juvana dan lupus eritematosus sistemik,
- Mereka mempunyai pilihan rawatan yang serupa.
Apakah Perbezaan Antara HLH dan MAS?
HLH ialah penyakit hematologi yang teruk dan mengancam nyawa manakala MAS ialah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Oleh itu, ini adalah perbezaan utama antara HLH dan MAS. Tambahan pula, terdapat sebab yang diwarisi dan tidak diwarisi untuk HLH, tetapi hanya ada sebab yang tidak diwarisi untuk MAS.
Maklumat di bawah menunjukkan perbezaan antara HLH dan MAS dalam bentuk jadual untuk perbandingan sebelah menyebelah.
Ringkasan – HLH lwn MAS
HLH dan MAS adalah dua keadaan perubatan yang boleh menyebabkan ribut sitokin dalam badan. Kanak-kanak kebanyakannya dipengaruhi oleh kedua-dua keadaan. HLH ialah penyakit hematologi yang teruk dan mengancam nyawa, manakala MAS ialah penyakit reumatik yang teruk dan mengancam nyawa. Jadi, ini meringkaskan perbezaan antara HLH dan MAS.
